Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une entité rare, considéré à la fois comme une urgence diagnostique et thérapeutique. Elle peut être soit primitif soit secondaire à d’autres affections. L’objectif de ce travail est de déterminer les caractéristiques épidémiologiques des cas du syndrome d’activation macrophagique et de souligner l’intérêt du Hscore.

Il s’agissait d’une étude descriptive rétrospective et exhaustive, colligeant tous les malades ayant présenté un syndrome d’activation macrophagique, du janvier 2016 au juillet 2020 au sein du service de rhumatologie au centre hospitalier universitaire. Le Hscore est un outil validé par le collège américain de rhumatologie, était utilisé pour poser le diagnostic du syndrome d’activation macrophagique. Il est basé sur trois critères cliniques, cinq critères biologiques et un critère cytologique, la médiane est de 230 pour un diagnostic positif du syndrome d’activation macrophagique.

Nous avons colligé 8 cas ayant présenté un syndrome d’activation macrophagique. La moyenne d’âge était de 32 ans avec des extrêmes de 19 ans à 60 ans, sexe ratio (F/H)=1. La majorité des cas (sept sur huit) était suivie pour une affection rhumatismale dont la plus fréquente était la maladie de Still chez quatre cas, un syndrome de chevauchement chez deux cas et une spondylarthrite axiale et périphérique chez un cas. Six cas étaient sous traitement immunosuppresseur dont cinq étaient sous corticothérapie au long cours, trois cas étaient sous traitement conventionnel des maladies rhumatismales et deux cas étaient sous un agent biologique (adalimumab). La moyenne du Hscore était de 241 (211 ;292). La cause la plus fréquente de syndrome d’activation macrophagique étaient l’infection (virale, bactérienne, tuberculeuse, mycologique) dans 6 patients : deux cas d’infection virale, cinq cas d’infection bactérienne dont deux tuberculeuses et trois cas d’infection mycologique dont un cas d’aspergillose pulmonaire, une origine inflammatoire (poussée de la maladie de still) dans deux cas, un cas d’hémopathie maligne. Tous les cas ont évolué favorablement après le traitement de la cause par les anti-infectieux chez tous les patients qui ont une infection et la corticothérapie à forte dose chez sept patients.

Le syndrome d’activation macrophagique est une entité clinique et biologique caractérisée par un état hyper-inflammatoire faisant suite à la dérégulation de la réponse immunitaire cytotoxique. Parfois d’origine génétique mais le plus souvent secondaire et prédominant chez l’adulte dans un contexte d’immunosuppression, d’infection, de néoplasie ou de maladie auto-immune. Le pronostic est péjoratif. Les résultats de notre série rejoignent ceux de la littérature par rapport au profil étiologique, mais ne rejoignent pas la littérature en termes de pronostic. Le Hscore était un outil rapide et efficace dans notre expérience pour poser le diagnostic pour une prise en charge immédiate.